Simptomi, uzroci i liječenje sindroma Landau-Kleffnera

Iako to uopće ne shvaćamo, svatko od nas provodi veliki broj vrlo složenih kognitivnih procesa. A aktivnosti i vještine koje općenito uzimamo zdravo za gotovo, pa čak i za jednostavne, zahtijevaju mnogo interakcija između različitih regija mozga koje obrađuju različite vrste informacija. Primjer za to je govor, čiji je razvoj vrlo koristan kada se komunicira i prilagođava životu u društvu.

Međutim, postoje različiti poremećaji, bolesti i ozljede koje mogu stvoriti važne komplikacije pri razvoju i održavanju te sposobnosti. To je slučaj Landau-Kleffnerovog sindroma, Rijetka bolest o kojoj ćemo govoriti u ovom članku.

• Srodni članak: "Razlike između sindroma, poremećaja i bolesti"

Landau-Kleffner-ov sindrom: opis i simptomi

Landau-Kleffner-ov sindrom je grana i rijetka neurološka bolest pojave kod djece, karakteriziran pojavom progresivne afazije najmanje receptivne razine koja se obično povezuje s elektroencefalografskim promjenama, koje su obično povezane s patnjom epileptičkih napadaja. Zapravo, to se naziva i epileptička afazija, stečena epileptička afazija ili afazija s konvulzivnim poremećajem.

Jedan od simptoma ovog stanja je pojava spomenute afazije, koja može biti sveobuhvatna (tj. Ima problema u razumijevanju jezika), ekspresivna (u produkciji toga) ili miješana, nakon određenog vremenskog razdoblja u kojem razvoj jezika bio je normativan za dob djeteta. Zapravo, dijete može naglo ili postupno izgubiti ranije stečene sposobnosti. Najčešći je da postoje problemi sveobuhvatne prirode, koji gube sposobnost razumijevanja jezika i čak mogu dovesti do šutnje.

Još jedan od najčešćih simptoma koji se zapravo odnosi na pojavu afazije (a to u velikoj mjeri objašnjava promjene koje ga stvaraju) je patnja epileptičkih napadaja, postojeći u gotovo tri četvrtine oboljelih , Te krize mogu biti bilo koje vrste, a mogu se pojavljivati ​​i jednostrano i bilateralno u području mozga, kao i na generaliziranoj razini.

Najčešća je epileptička kriza koja se pojavljuje ili zahvaća temporalni režanj, obično se aktiviraju tijekom spora i obično generaliziraju ostatak mozga. Postoje i slučajevi u kojima se ne pojavljuju, ili barem ne na kliničkoj razini.

Oni se mogu pojaviti i pojavljuju sekundarno, iako to nije nešto što određuje sam poremećaj, probleme na razini ponašanja: razdražljivost, ljutnju, agresivnost i motoričku agitaciju, kao i autistična obilježja..

Simptomi ove bolesti mogu se pojaviti u bilo kojoj dobi između 18 mjeseci i 13 godina, iako je to češće u dobi od tri do četiri i sedam godina..

• Možda ste zainteresirani: "Afazije: glavni jezični poremećaji"

Uzroci ovog poremećaja

Uzroci ove neobične bolesti još uvijek su nejasni, iako postoji nekoliko hipoteza u tom pogledu.

Jedan od njih razmatra mogućnost suočavanja s genetskom promjenom, konkretno produkta mutacija gena GRIN2A.

Druge hipoteze, koje ne moraju biti u suprotnosti s prethodnom, ukazuju na to da se problem može izvesti iz reakcije ili promjene imunološkog sustava maloljetnika, pa čak i zbog infekcija kao što je herpes.

Tečaj i prognoza

Tijek Landau-Kleffnerovog sindroma je obično progresivan i fluktuirajući, dio simptoma može nestati s godinama.

Što se tiče prognoze, ona može uvelike varirati ovisno o slučaju. obično nestaje dio simptomatologije (posebno epilepsija obično nestaje tijekom adolescencije), iako afazični problemi mogu ostati tijekom života subjekta.

Potpuni oporavak može se pojaviti u približno četvrtini slučajeva sve dok se liječe. Mnogo je češće, međutim, da postoje male posljedice i poteškoće u govoru. Konačno, oko četvrtine pacijenata može imati ozbiljne posljedice.

Kao opće pravilo, što ranije simptomi pogoršavaju prognozu, to je veća mogućnost pojave posljedica, ne samo zbog samog problema, nego i zbog nedostatka razvoja komunikacijskih vještina tijekom rasta..

liječenje

Liječenje ove bolesti zahtijeva multidisciplinarni pristup, Navedeni problemi moraju se rješavati iz različitih disciplina.

Promjene epileptičkog tipa, iako obično nestaju s godinama, zahtijevaju liječenje. Općenito, antiepileptički lijekovi, kao što je lamotrigin, koriste se u tu svrhu. Također su učinkoviti steroidi i adrenokortikotropni hormoni, kao i imunoglobulini. Povremeno se koristi i stimulacija vagusnog živca. U nekim slučajevima može biti potrebna operacija.

Što se tiče afazije, bit će potrebno duboko raditi na razini govorne terapije i jezične terapije. U nekim slučajevima može biti potrebno prilagoditi nastavne programe ili čak koristiti škole za specijalno obrazovanje. Bihevioralni problemi i psihološke promjene također bi se trebali razlikovati.

Konačno, psihoedukacija i djeteta i njihovih roditelja i okoline može promicati bolji razvoj djeteta i veće razumijevanje i sposobnost da se nosi s bolešću i komplikacijama koje se mogu pojaviti iz dana u dan..

Bibliografske reference:

• Aicardi, J. (1999). Landau-Kleffner-ov sindrom. Rev Neurol., 29: 380-5.
• Udruga Landau-Kleffner sindrom (s.f.). Što je SLK? [Online]. Dostupno na: http://www.landau-kleffner.org/sindrome-landau-kleffner/.
• Landau, W.M. & Kleffner, F.R. (1957) Sindrom stečene afazije s konvulzivnim poremećajem u djece. Neurology, 7: 523-30.
• Nieto, M., López, M., Candau, R., L. Ruiz, L., Rufo, M. i Correa, A. (1997). Stečena epileptička afazija (Landau-Kleffner-ov sindrom). Doprinos 10 slučajeva. Španjolski Annals of Pediatrics, 47 (6): 611-617.
• Pozo, A. J., Pozo, D., Carrillo, B., Simon, N., Llanes, M. i Pozo, D. (2005). Landau-Kleffner-ov sindrom. Prikaz dva slučaja. Kubanski pedijatrijski časopis, 77 (2).