Uzroci i simptomi primarne progresivne afazije (APP)

Uzroci i simptomi primarne progresivne afazije (APP) / Klinička psihologija

Jedna od definicija jezika jest sposobnost vlastitog ljudskog bića da izrazi misli i osjećaje kroz riječ. Nažalost, postoje slučajevi u kojima je ta sposobnost skraćena. Jedan od tih slučajeva su afazije, za koje se zna da onemogućuju govor ljudi.

Primarna afazija afazije (APP) je rijedak tip afazije koje karakterizira progresivna degeneracija govornog kapaciteta kod pacijenata koji održavaju relativno netaknute ostatak svojih kognitivnih, instrumentalnih ili bihevioralnih vještina.

  • Povezani članak: "15 najčešćih neuroloških poremećaja"

Uzroci primarne progresivne afazije

Primarna progresivna afazija (APP), također nazvana Mesulam afazija, je neurodegenerativna bolest koja se pojavljuje u patologiji lingvističke domene.

To se razvija postupno i javlja se kod ljudi koji ne trpe nikakve druge promjene u drugim kognitivnim područjima, niti doživljavaju promjene u ponašanju ili su ograničeni na obavljanje njihovih svakodnevnih aktivnosti..

Tijekom prvih faza razvoja bolesti, pacijent je potpuno samostalan u postizanju bilo kojeg zadatka, ali degenerativni tijek ove patologije konačno dovodi do generalizirane demencije.

Suprotno onome što se događa s sekundarnim afazijama, čini se da primarne afazije nemaju određeno podrijetlo ili uzrok. Čak i tako, određene studije pokušale su otkriti prisutnost atrofijskih obrazaca povezanih s tom afazijom. Korištenjem magnetskih rezonancija uočene su karakteristične atrofije svakog od tipova afazije:

  • Donja frontalna i insularna frontalna atrofija u gramatičkoj APP
  • Bilateralna prednja temporalna atrofija s prevladavanjem u semantičkoj varijanti
  • Lijeva temporoparijalna atrofija u logopenijskoj varijanti

Vrste primarne progresivne afazije

Istraživači u ovom polju detaljno opisuju tri varijante ovog tipa afazije u kojima je, kao što je spomenuto u prethodnom odjeljku, svaki od njih povezan s anatomskim funkcionalnim obrascem..

Ove varijante su negramatične / ne-teče, semantička varijanta i logopenička varijanta.

1. Agrammatska varijanta

Ovu varijantu karakterizira predstavljanje u obliku vrlo teškog govora i potpuno agramatske produkcije.

Da bi se pojasnio ovaj pojam, treba napomenuti da se agrammatizam sastoji od emisije kratkih rečenica s vrlo jednostavnom strukturom; izostavljanje funkcionalnih izraza, koji su oni koji služe kao veza između riječi.

Prvi simptom bolesti je teškoća u planiranju govora. Koji počinje postajati spor i vrlo naporan.

Određene gramatičke pogreške koje nisu vrlo važne mogu se otkriti rano primjenom testova usmene proizvodnje. U kojoj pacijenti s APP-om uglavnom prave neku pogrešku u rečenicama sa složenom gramatičkom konstrukcijom.

2. Semantička varijanta

Također se naziva semantička demencija, u kojoj pacijent ima ogromne poteškoće kada je u pitanju imenovanje bilo kojeg predmeta ili stvari; predstavlja normalan učinak u ostalim jezičnim funkcijama, barem na početku bolesti.

Tijekom bolesti semantička se memorija postupno pogoršava, dok se druge teškoće pojavljuju u razumijevanju značenja objekata. Te poteškoće pri identificiranju i pristupu znanju događaju se neovisno o osjetilnom modalitetu u kojem su prikazani podražaji.

Obično se postupno smanjuje znanje koje pacijent ima o svijetu oko sebe.

3. Logopenička varijanta

Smatra se najmanje zajedničkom varijantom triju, koja ima dvije karakteristične značajke:

  • Poteškoće pri pristupanju rječniku
  • Pogreške u ponavljanju izraza

Najjasniji način da se prikaže ovaj tip afazije jest prikazati ga kao konstantan osjećaj "imati nešto na vrhu jezika". Pacijent ne pati od agramatizma, već prije susreće se sa stalnim poteškoćama kada je riječ o pronalaženju riječi koje traži; osim fonoloških pogrešaka.

Ova posljednja točka čini nas sumnjivim da pacijenti koji pate od primarne progresivne afazije također imaju pogoršanje u fonološkom skladištu; budući da je razumijevanje izoliranih riječi i kratkih rečenica ispravno, ali se pojavljuju poteškoće pri tumačenju dugih rečenica.

Dijagnoza: kriteriji Mesulama

Kod postavljanja dijagnoze primarne progresivne afazije postoje dvije različite faze:

  1. Pacijenti moraju ispunjavati karakteristike Mesulama za APP bez razmatranja bilo koje specifične varijante.
  2. Kada se APP dijagnosticira, utvrdit će se koja se varijanta tretira vrednovanjem jezičnih kognitivnih procesa.

Mesulam kriteriji za APP

Ti kriteriji koje je Mesulam opisao 2003. uzimaju u obzir i kriterije dijagnostičke uključenosti i kriterije isključenja. Ti su kriteriji sljedeći:

  • Jezik postaje spor i progresivan govor. I kod imenovanja objekata, kao u sintaksi ili usmenom razumijevanju.
  • Ostale aktivnosti i funkcije koje ne uključuju komunikacijske vještine.
  • Afazija je najistaknutiji deficit na početku bolesti. Premda ostatak psiholoških funkcija može biti pogođen tijekom tog razdoblja, jezik je od samog početka najteže oštećen.
  • APP se odbacuje ako postoji prisutnost moždanog udara, tumora ili traume povezane s afazijom u povijesti bolesti pacijenta.
  • Ako postoje čudne promjene u ponašanju i očiglednije od afazične promjene, APP se odbacuje.
  • Ako postoje značajne promjene u epizodičnoj memoriji, neverbalnoj memoriji ili vizualno-prostornim procesima, neće se smatrati APP.
  • Prije pojave parkinsonskih simptoma kao što su ukočenost ili tremor, APP je isključen.

liječenje

Ne postoji lijek ili lijek za APP. Međutim, postoje i logopedske terapije koje pomažu poboljšanju i održavanju pacijentove komunikacijske sposobnosti.

Te se terapije usredotočuju na napore osobe da nadoknadi pogoršanje jezičnih vještina. Na taj način, iako se evolucija bolesti ne može zaustaviti, stanje se može kontrolirati.

Evolucija i prognoza

Iako se PPP može pojaviti u širokom rasponu godina, veća je vjerojatnost da će se pojaviti kod osoba u dobi od 50 do 70 godina.. Kao što je gore spomenuto, za sada ne postoji lijek za APP, pa je prognoza ove bolesti pomalo demoralizirajuća.

Nakon što je bolest uspostavljena, ovaj afazični poremećaj teži napretku na način koji na kraju dovodi do teških slučajeva mutizma. No, za razliku od drugih demencija, pacijent postaje ovisan mnogo kasnije.

Što se tiče prisutnosti drugih dodatnih deficita, jezik je jedina klinička manifestacija ili, barem, najdominantnija. Ali ako postoje slučajevi drugih promjena na kognitivnoj, bihevioralnoj, ekstrapiramidalnoj razini. Međutim, nije poznato koliko često demencije postaju raširene tijekom bolesti..