Uzroci, simptomi i liječenje Westovog sindroma

Westov sindrom je zdravstveno stanje koje karakterizira prisutnost epileptičkih spazama tijekom ranog djetinjstva. Kao i kod drugih tipova epilepsije, Westov sindrom slijedi specifičan uzorak tijekom grčeva, kao i dob u kojoj se pojavljuju..

Zatim ćemo objasniti što je Westov sindrom, koji su glavni simptomi i uzroci, kako se otkriva i koji su tretmani najčešći.

• Srodni članak: "Razlike između sindroma, poremećaja i bolesti"

Što je Westov sindrom?

Zapadni sindrom je tehnički definiran kao epileptičku encefalopatiju ovisnu o dobi. To znači da je to povezano s epileptičkim napadajima koji potječu iz mozga, što ujedno pridonosi njegovoj progresiji. Kaže se da je to sindrom koji ovisi o dobi, jer se javlja u ranom djetinjstvu.

Općenito govoreći, riječ je o skupinama brzih i naglih pokreta koji obično počinju tijekom prve godine života. Konkretno između prva tri i osam mjeseci. Rjeđe je predstavljena i tijekom druge godine. Iz istog razloga, Westov sindrom Također je poznat kao sindrom infantilnog spazma.

U onoj mjeri u kojoj je karakterizirana prisutnošću repetitivnih kompulzivnih obrazaca, kao i određenom elektroencefalografskom aktivnošću, ona je također definirana kao "elektroklinički epileptički sindrom"..

Ovo stanje prvi put je opisano 1841. godine, kada je engleski rođeni kirurg William James West proučavao slučaj vlastitog sina 4 mjeseca.

• Možda vas zanima: "Lennox-Gastautov sindrom: simptomi, uzroci i liječenje"

Glavni uzroci

U početku se krize obično javljaju u izolaciji, s malo ponavljanja i kratkog trajanja. Iz istog razloga uobičajeno je da se Westov sindrom identificira kada je već napredovao.

Jedan od glavnih uzroka koji je pronađen za Westov sindrom je hipoksije-ishemijske, iako to može varirati. U svakom slučaju uzroci sindroma povezani su s prenatalnom, neonatalnom i postnatalnom pozadinom.

1. Prenatals

Westov sindrom može biti uzrokovan različitim kromosomskim abnormalnostima. Također neurofibromatozom, nekim infekcijama i metaboličkim bolestima, kao i hipoksija-ishemija, među ostalim uzrocima koji se događaju u razdoblju prije rođenja.

2. Perinatali

Također može biti uzrokovana hipoksično-ishemičnom encefalopatijom, selektivnu neurološku nekrozu ili hipoglikemiju, među ostalim medicinskim stanjima koja potječu u razdoblju od 28. tjedna trudnoće do sedmog dana rođenja.

3. Postnatalno

Zapadni sindrom također je povezan s različitim infekcijama koje se javljaju nakon rođenja djeteta i razvoja ranog djetinjstva, kao bakterijski meningitis ili apscesi mozga. Također je povezan s krvarenjima, traumatizmom i prisutnošću tumora mozga.

Najčešći simptomi

Westov sindrom se obično pojavljuje s iznenadnom (naprijed) fleksijom, koju prati ukočenost tijela jednako utječe na ruke i noge na obje strane (To je poznato kao "tonički oblik"). Ponekad se pojavljuje s bacanjem ruku i nogu, što se naziva "ekstenzorskim grčevima"..

Ako dođe do grčeva dok dijete leži, tipičan uzorak je savijanje koljena, ruku i glave naprijed.

Iako se mogu pojaviti pojedinačni grčevi, osobito u ranim fazama razvoja sindroma, Epileptički napadaji obično traju jednu ili dvije sekunde. Tada možete slijediti pauzu, a odmah i grč. Drugim riječima, često se događaju često i često.

dijagnoza

Ovo stanje može utjecati na razvoj djeteta u različitim područjima, kao i da izazivaju mnogo osjećaja i tjeskobe njihovih skrbnika, pa je važno znati njihovu dijagnozu i tretmane. Trenutno postoji nekoliko mogućnosti za kontrolu spazama i poboljšanje elektroencefalografske aktivnosti malog.

Dijagnoza se postavlja pomoću elektroencefalografskog testa koji može pokazati ili isključiti prisutnost "hipsaritmije", koja je neorganizirani obrasci električne aktivnosti u mozgu.

Ponekad ti obrasci mogu biti vidljivi samo tijekom spavanja, tako da je uobičajeno da se elektroencefalogram izvodi u različito vrijeme i da ga prate drugi testovi. Na primjer, skeniranje mozga (snimanje magnetskom rezonancijom), krvni testovi, testovi urina, a ponekad i testovi cerebrospinalne tekućine, kako bi se pronašao uzrok sindroma.

Glavni tretmani

Najčešći tretman je farmakološki. Postoje studije koje ukazuju na Westov sindrom obično odgovara povoljno na liječenje antiepileptičkih lijekova, poput Vigabatrina (poznatog kao Sabril). Potonji inhibira smanjenje gama-aminobutirne kiseline (GABA), glavnog inhibitora središnjeg živčanog sustava. Kada se koncentracija spomenute kiseline smanji, električna aktivnost se može ubrzati, tako da ovi lijekovi pomažu u regulaciji. Nitrazepam i epilim se koriste u istom smislu.

Kortikosteroidi se također mogu koristiti, kao što su adrenokortikotropni hormoni, tretman koji je vrlo učinkovit u smanjenju napadaja i hipersaritmije. Koriste se i kortikosteroidi i antiepileptici važna medicinska kontrola zbog velike mogućnosti razvoja štetnih učinaka važna.

Tretmani mogu biti manje ili više produženi ovisno o načinu na koji se sindrom javlja kod kuće. U istom smislu, epileptičke epizode mogu imati različite posljedice, osobito u razvoju živčanog sustava.

Mogu se utjecati na različite vještine vezane uz psihomotorni razvoj i neke kognitivne procese.. Postoji i mogućnost da djeca razviju druge vrste epilepsije u drugim razdobljima djetinjstva. Potonji također mogu slijediti specifičan tretman prema načinu na koji su prikazani.

Bibliografske reference:

• Akcija epilepsije (2018). Westov sindrom (infantilni grčevi). Preuzeto 29. lipnja 2018. Dostupno na https://www.epilepsy.org.uk/info/syndromes/west-syndrome-infantile-spasms
• Arce Portillo, E., Rufo Campos, M., Muñoz Cabello, B, et. al (2011). Westov sindrom: etiologija, terapijske mogućnosti, klinička evolucija i prognostički čimbenici. Journal of Neurology, 52 (2): 81-99.
• Pozo Alonso, A., Pozo Lauzán, D. i Pozo Alonso, D. (2002). Westov sindrom: etiologija, fiziopatologija, klinički aspekti i prognoze. Kubanski časopis za pedijatriju. 74 (2): 151-161.