Uzroci, simptomi i liječenja Moebiusovog sindroma

Moebiusov sindrom, također poznat kao Möbiusov sindrom, Rijetki je neurološki poremećaj čiji se simptomi već pojavljuju u novorođenčadi. To je patologija koja utječe na kretanje i kontrolu različitih mišića lica i uzrokuje druge važne probleme u drugim dijelovima tijela..

U nastavku ćemo vidjeti što je poznato o uzrocima Moebiusovog sindroma, koji su njegovi glavni simptomi i koje vrste liječenja se preporučuju za liječenje pacijenata s ovom neurološkom bolešću..

• Možda ste zainteresirani: "15 najčešćih neuroloških poremećaja"

Što je Moebiusov sindrom?

Poznat je kao Moebiusov sindrom kongenitalna neurološka bolest koja se smatra vrlo rijetkom zbog nedostatka poznatih slučajeva pacijenata sa simptomima koji odgovaraju dijagnostičkim kriterijima.

Glavni učinak ove patologije je odsutnost ili nerazvijenost živaca povezanih s određenim mišićima lica, što se obično prevodi u djelomična ili potpuna paraliza lica i, u nekim slučajevima, deformacije u različitim dijelovima tijela.

• Možda vas zanima: "Duchenneova mišićna distrofija: što je to, uzroci i simptomi"

Simptomi Moebiusovog sindroma

Kao što smo vidjeli, glavni simptomi ove patologije imaju veze s Loša kontrola mišića lica, iako nisu jedine manifestacije bolesti. Ovo je detaljnije objašnjenje znakova patologije:

1. Problemi prilikom pokušaja pomicanja mišića lica

Pogoršanje kranijalnih živaca, osobito VI i VII, znači da se kretanje kapaka ne može dobro kontrolirati. da je repertoar izraza lica ograničen. Čini se da je lice "zamrznuto".

2. Hipotonija

Problemi u motornim živcima čine da se mnogi mišići degradiraju tako što se ne koriste.

3. Neuspjeh koordinacije oka

Da bi dobro radili, očima je potreban visok stupanj koordinacije u radu malih mišića lica, tako da su mali nedostaci u tim pokretima uočljivi u ovom dijelu tijela. također, pogoršanje kranijalnog živca VI može proizvesti strabizam.

4. Poteškoće u usklađivanju usana i jezika

Još jedan tipičan simptom Moebiusovog sindroma, koji također obično uzrokuje dizartriju (poteškoće u izgovoru i govoru općenito.

5. Malformacije u stopalima

Mnogi ljudi s Moebiusovim sindromom pogrešne noge kada hodate, orijentiranje biljaka prema unutrašnjosti, što dovodi do stvaranja malformacija.

6. Problemi socijalizacije

Ova posljedica proizlazi iz poteškoća u kretanju mišića lica, nešto što ima velik utjecaj na društveni život ako ne koristite normalne izraze lica.

7. Promjene u gutanju

Gutanje troškovi, zbog problema u kretanju jezika. Često su gušenje i kašljanje.

8. Suha usta i oralne bolesti

Ne zatvaranjem usta dobro, suši se i bakterije se razmnožavaju. To, na primjer, može uzrokovati infekcije, malformacije ili šupljine te druge probleme sa zubima i desni..

9. Problemi s disanjem

Malformacije čeljusti i nemogućnost zatvaranja usta uzrokuju pojavu nekih komplikacija pri disanju, osobito tijekom spavanja.

Uzroci ove patologije

Poznato je da je Moebiusov sindrom pogotovo utječe na kranijalne živce VI i VII, iako mogu oštetiti i druge kranijalne živce koji napuštaju moždano deblo. Međutim, točan biološki mehanizam koji proizvodi ovu degradaciju nije poznat (dijelom zato što je rijetka patologija).

Međutim, postoje neke teorije o tome što bi se moglo dogoditi u zdravlju pacijenata s ovim neurološkim poremećajem.

Na primjer, iako je heritabilnost ovog sindroma niska, što znači da se obično javlja kod beba očeva i majki koje ne pokazuju simptome ili kod očeva ili majki koje ih izražavaju., geni REV3L i PLXND mogu biti uključeni.

Također se tvrdi da bi Moebiusov sindrom mogao biti uzrokovan problemima tijekom intrauterinog razvoja koji su povezani s ekološkim ili genetskim promjenama, kao što je prestanak dotoka krvi u mozak embrija..

tretmani

Trenutno ne postoji poznata metoda intervencije koja jamči određeni lijek za Moebiusov sindrom s dobrom granicom vjerojatnosti. Prema tome, tretmani koji se koriste kod pacijenata koji pokazuju ovu patologiju su orijentirani ne liječiti, nego ublažiti negativan utjecaj simptoma i pomoć za socijalizaciju i uključivanje u rad.

U tom smislu, potreban je interdisciplinarni rad među različitim zdravstvenim stručnjacima, kao što su neuropsiholozi, neurolozi, logopedi, pedijatri te klinički i zdravstveni psiholozi. U psihoterapiji možete raditi kroz kognitivno-bihevioralnu terapiju kako biste izmijenili ograničavajuća uvjerenja i poboljšali samopoštovanje pacijenata, kao i osposobili ih za društvene vještine, što će zajedno s radom logopeda pomoći razbiti izolaciju koja često pati tih ljudi.

Također možete pribjeći operaciji kako biste ispravili malformacije koje se događaju, iako uvijek pokušavate ispraviti loše posturalne navike tako da se više ne pojavljuju u budućnosti.