Simptomi hidranencefalije, uzroci i liječenje

Razvoj našeg organizma je pomalo složen. Od trenutka kada sperma oplođuje jajašce do rođenja, postoji više procesa koji se proizvode i generiraju naši organi i sustavi tijela. Živčani sustav je jedan od prvih koji se pojavio, zajedno sa srcem, i razvit će se tijekom trudnoće i tijekom života.

Međutim, ponekad se tijekom trudnoće pojavljuju različiti problemi koji mogu uzrokovati stvaranje našeg mozga ne ostvariti. Jedna od višestrukih promjena koje se mogu dogoditi je hidranencefalija, o čemu ćemo raspravljati u ovom članku.

• Povezani članak: "15 najčešćih neuroloških poremećaja"

Što je hidranencefalija?

Podrazumijeva se hidranencefalijom vrsta urođene malformacije koja se sastoji od odsutnosti praktički cijelog mozga, točnije u moždanom korteksu, budući da je prostor općenito zauzet time zamijenjen cerebrospinalnom tekućinom. Unatoč tome, oblik glave subjekta može biti normalan, sa šupljinama i moždanim oblicima koji okružuju lubanju. Mali mozak i moždano deblo obično su ispravno oblikovani i funkcionalni, a postoje osnovne vitalne funkcije kao što su disanje i srčani i respiratorni ritam. Mogu se očuvati i druge subkortikalne strukture.

Odsutnost mozga je posljedica pojave neke vrste destruktivnog procesa tijekom trudnoće, od dvanaestog tjedna. To će u većini slučajeva imati teške posljedice, te djeca obično ne mogu obavljati osnovne funkcije koje bi spomenuta struktura imala.

Iako može izgledati iznenađujuće zbog potpunog ili gotovo potpunog odsustva moždane kore, u početku neka djeca koja se rađaju s ovim problemom mogu predstaviti ponašanje i način interakcije s odgovarajućim svijetom, biti u mogućnosti pravilno hraniti i ne biti odmah dijagnosticiran. , No, općenito, postojanje različitih promjena kao što je napadi, paraliza ili senzorni poremećaji kao što su sljepoća ili gluhoća. Mogu predstavljati izostanak rasta ili sporost, hipotoniju ili veliku razdražljivost. Očekuje se prisutnost određenog stupnja psihičkog i fizičkog invaliditeta, navodeći i ovisno o vanjskoj skrbi.

U većini slučajeva prognoze djece koja pate od ovog poremećaja su vrlo negativne, od kojih većina umire prije nego što umru jedna godina. No postoje i brojni slučajevi u kojima, unatoč svom stanju, uspijevaju preživjeti, pa čak i prevladati adolescenciju i dosegnuti punoljetnost..

• Vi svibanj biti zainteresirani: "Dijelovi ljudskog mozga (i funkcije)"

Hidranencefalija i hidrocefalus: razlike

Važno je imati na umu, jer to su dijagnoze koje se mogu zbuniti hidranencefalija i hidrocefalus nisu isti. Oba poremećaja su slična u tome što postoje veliki džepovi cerebrospinalne tekućine u mozgu koji zauzimaju veći dio lubanje, ali dok je u hidrocefalusu višak tekućine gura moždano tkivo i može se promatrati postojanje barem dijela tkiva. u navodnjavanom mozgu, u hidranencefalije izravno rečeno tkivo ne postoji.

Oba poremećaja mogu biti povezana, ali treba imati na umu da hidranencefalija ne može biti posljedica hidrocefalusa. Moguće je da hidranencefalija završi uzrokujući hidrocefalus: tekućina koja zauzima mjesto mozga može se akumulirati prije proizvodnje više cerebrospinalne tekućine, uzrokujući povećanje intrakranijalnog tlaka i / ili protruzije lubanje..

Mogući uzroci

Hidrocefalus je kongenitalna malformacija čiji uzroci mogu biti višestruki. Općenito, to je zbog toga što smo već rekli destruktivni proces koji utječe na tkivo mozga tijekom trudnoće. Ovo razaranje može biti uzrokovano različitim elementima, koji su najčešći postojanje infarkta ili udaraca uzrokovanih rupturom unutarnje karotidne arterije..

Drugi uzroci osim cerebrovaskularnih nezgoda mogu se naći u infekciji različitim tipovima virusa ili intoksikacijom koja potječe od konzumacije alkohola ili droga od majke tijekom fetalnog razvoja. posljednji, može se generirati genetskim bolestima i poremećajima.

liječenje

Hydranencefalija, kao kongenitalno stanje, trenutno nema kurativno liječenje. To ne znači da se ne može koristiti nijedna vrsta terapije, iako će biti palijativna i usmjerena na poboljšanje kvalitete života pacijenta. Nije neuobičajeno za neku vrstu drenaže ili izlučivanja cerebrospinalne tekućine kako bi se izbjegla moguća hidrocefalus i akumulacija.

Od velike je važnosti i tretman s roditeljima i okolinom djeteta, koji zahtijevaju psihoedukaciju i savjetovanje u uvjetima teške situacije koju predstavlja ovaj poremećaj, kao i rizike s kojima će se dijete suočiti. Pomoć grupama za podršku također može biti vrlo korisna, kao i psihoterapija u borbi protiv uvjerenja, strahova i emocionalnih poremećaja uzrokovane dijagnozom (u nekim slučajevima može doći do poremećaja kao što je depresija).

U slučajevima kada postoji opstanak, beba će trebati različite potpore i pomagala. Može biti potrebno korištenje fizioterapije, logoterapije, osposobljavanja u osnovnim životnim vještinama, posebnog obrazovanja i druge profesionalne skrbi..

Bibliografske reference:

• Kinsman, S.L .; Johnston, M.V. (2016), Kongenitalne anomalije središnjeg živčanog sustava. U: Kliegman, R.M .; Stanton, B.F .; St.Geme, J.W .; Schor, N.F. (Eds). Nelsonov udžbenik za pedijatriju. 20. izd. Philadelphia, PA: Elsevier ;: poglavlje 591.
• Marín, C.C. & Robayo, G. (s.f.). Hydranencephaly. Izvješće o slučaju. Kolumbijski pedijatrijski časopis, 40 (4).