Klinička psihologija

Simptomi i liječenje amiotrofne lateralne skleroze (ALS)

Simptomi i liječenje amiotrofne lateralne skleroze (ALS) / Klinička psihologija

Unatoč niskoj učestalosti, ali velikoj vidljivosti, Amiotrofna lateralna skleroza je, zajedno s mnogim drugim neurodegenerativnim stanjima, jedan od najvećih izazova s kojima se suočava znanstvena zajednica. Budući da je, iako je prvi put opisan 1869. godine, još uvijek vrlo malo znanja o tome.

U ovom ćemo članku govoriti o ovoj bolesti, njenim glavnim karakteristikama i simptomima koji ga razlikuju od drugih neuronskih bolesti. Također ćemo opisati moguće uzroke i najučinkovitije smjernice za liječenje.

  • Srodni članak: "Neurodegenerativne bolesti: vrste, simptomi i tretmani"

Što je amiotrofna lateralna skleroza ili ALS??

Amiotrofna lateralna skleroza (ALS), poznat i kao bolest motornog neurona, To je jedna od najpoznatijih neurodegenerativnih bolesti u svijetu. Razlog tome je što slavne osobe koje pate od njega, kao što su znanstvenik Stephen Hawking ili igrač bejzbola Lou Gehrig, koje su mu dale veliku vidljivost.

Amiotrofna lateralna skleroza Odlikuje se postupnim smanjenjem aktivnosti motornih ili motoričkih neurona, koji na kraju prestaju raditi i umiru. Te su stanice odgovorne za kontrolu kretanja dobrovoljne muskulature. Stoga kod umiranja uzrokuju slabljenje i atrofiju navedenih mišića.

Ova bolest napreduje postupno i degenerativno, što znači da se mišićna snaga postupno smanjuje sve dok pacijenti ne pate od potpune paralize tijela na koje se dodaje smanjenje inhibitorne mišićne kontrole..

U većini slučajeva pacijent je prisiljen ostati u invalidskim kolicima u stanju potpune ovisnosti i čija je prognoza obično fatalna. Međutim, unatoč tom apsolutnom gubitku sposobnosti za obavljanje gotovo svakog pokreta, bolesnici s ALS-om zadržavaju svoje osjetilne, kognitivne i intelektualne sposobnosti netaknute, budući da svaka funkcija mozga koja nije povezana s motoričkim sposobnostima ostaje imuna na tu neurodegeneraciju. Na isti način, očuvanje pokreta očiju, kao i mišića sfinktera, čuvaju se do kraja dana..

  • Možda ste zainteresirani: "Motorni neuroni: definicija, vrste i patologije"

rasprostranjenost

Incidencija amiotrofne lateralne skleroze je oko dva godišnja slučaja na svakih 100.000 ljudi pripadaju općoj populaciji. Osim toga, primijećeno je da ELA ima tendenciju da u većoj mjeri utječe na određene skupine ljudi, među kojima su i nogometaši ili ratni veterani. Međutim, uzroci ove pojave još nisu utvrđeni.

S obzirom na karakteristike populacije koja najvjerojatnije razvija ovu bolest, ALS se obično pojavljuje u većoj mjeri kod ljudi između 40 i 70 godina, a sa mnogo češće kod muškaraca nego kod žena, iako s nijansama, kao što ćemo vidjeti.

Koji simptomi imate?

Prvi simptomi amiotrofne lateralne skleroze su obično nenamjerne mišićne kontrakcije, slabost mišića u određenom ekstremitetu ili promjene u sposobnosti govora koje, s razvojem bolesti, također utječu na sposobnost izvođenja pokreta, jesti ili disati , Iako se ti prvi simptomi mogu razlikovati od osobe do osobe, s vremenom, atrofija zahvaća mišiće dovodi do velikog gubitka mišićne mase i, posljedično, tjelesne težine.

Osim toga, razvoj bolesti nije isti za sve mišićne skupine. Povremeno se mišićna degeneracija nekih dijelova tijela izvodi vrlo sporo, a može čak i zaustaviti i zadržati određeni stupanj invaliditeta..

Kao što je gore spomenuto, osjetilne, spoznajne i intelektualne sposobnosti su potpuno očuvane; kao i kontrolu sfinktera i seksualne funkcije. Međutim, neki ljudi su pogođeni ELA-om mogu razviti sekundarne psihološke simptome povezane sa stanjem u kojem se nalaze i od kojih su potpuno svjesni, ovi simptomi su povezani s promjenama afektivnosti kao što su emocionalna labilnost ili depresivne faze.

Iako se amiotrofna lateralna skleroza karakterizira razvojem bez izazivanja bilo kakve vrste boli kod pacijenta, pojavu grčeva mišića i progresivno smanjenje pokretljivosti Obično stvaraju nelagodu u osobi. Međutim, ove smetnje se mogu ublažiti fizičkim vježbama i lijekovima.

uzroci

Iako, za sada, uzroci amiotrofne lateralne skleroze nisu sa sigurnošću utvrđeni, poznato je da između 5 i 10% slučajeva uzrokovano je nasljednom genetskom promjenom.

Međutim, nedavne studije otvaraju različite mogućnosti pri određivanju mogućih uzroka ELA:

1. Genetske promjene

Prema istraživačima, postoji niz genetskih mutacija koje mogu izazvati amiotrofnu lateralnu sklerozu, uzrokuju iste simptome kao i ne-nasljedne verzije bolesti.

2. Kemijska neravnoteža

Dokazano je da pacijenti s ALS-om imaju tendenciju predstavljanja abnormalno visoke razine glutamata, koji mogu biti toksični za određene vrste neurona.

  • Možda ste zainteresirani: "Glutamat (neurotransmiter): definicija i funkcije"

3. Promjene imunoloških odgovora

Druga hipoteza je ona s kojom se povezuje ELA neorganizirani imunološki odgovor. Kao rezultat toga, imunološki sustav osobe napada vlastite stanice tijela i uzrokuje smrt neurona.

4. Slaba primjena proteina

Abnormalno stvaranje proteina pronađeno unutar živčanih stanica moglo bi generirati a degradacija i uništavanje živčanih stanica.

Čimbenici rizika

Što se tiče faktora rizika koji su tradicionalno povezani s pojavom amiotrofične lateralne skleroze, otkrivene su sljedeće.

Genetsko nasljeđivanje

Osobe s nekim od njihovih roditelja imaju ELA imaju 50% više šanse za razvoj bolesti.

seks

Prije 70 godina, muški spol je viši faktor rizika za razvoj ALS-a. Nakon 70, ta razlika nestaje.

godine

Raspon dobi između 40 i 60 godina je najizloženiji pojavi simptoma ove bolesti.

Navike s duhanom

Navika pušenja je najopasniji vanjski čimbenik rizika u vrijeme razvoja ELA. Taj se rizik povećava kod žena u dobi od 45-50 godina.

Izloženost toksinima iz okoliša

Neke studije povezuju toksina iz okoliša, kao što su olovo ili druge toksične tvari prisutne u zgradama i kućama, razvoju ELA. Međutim, ta povezanost još nije u potpunosti dokazana.

Određene skupine ljudi

Kao što je objašnjeno na početku članka, postoje određene specifične skupine ljudi za koje je vjerojatnije da će razviti ALS. Iako razlozi još nisu utvrđeni, ljudi koji predstavljaju vojnu službu imaju veći rizik od ALS-a; spekulira se da je izloženost određenim metalima, ozljedama i intenzivnim naporima.

Liječenje i prognoza ELA

U ovom trenutku nije razvijen učinkovit lijek za amiotrofičnu lateralnu sklerozu. Stoga, iako liječenje ne može preokrenuti učinke ALS-a, one mogu odgoditi razvoj simptoma, spriječiti komplikacije i poboljšati kvalitetu života pacijenta. Intervencijom sa skupinama multidisciplinarnih stručnjaka može se provesti niz fizičkih i psiholoških tretmana.

Primjenom nekih specifičnih lijekova kao što su riluzol ili edaravone, To može odgoditi napredovanje bolesti, kao i smanjiti pogoršanje dnevnih funkcija. Nažalost, ovi lijekovi ne djeluju u svim slučajevima i još uvijek imaju brojne nuspojave.

Što se tiče ostatka posljedica amiotrofne lateralne skleroze, pokazalo se da je simptomatsko liječenje vrlo učinkovito kada se radi o ublažavanju simptoma kao što su depresija, bol, umor, sluz, zatvor ili problemi sa spavanjem.

Vrste intervencija koje se mogu provesti kod pacijenata koji pate od amiotrofne lateralne skleroze su:

  • fizioterapija.
  • Respiratorna njega.
  • Radna terapija.
  • Terapija govora.
  • Psihološka podrška.
  • Nutritivna skrb.

Unatoč vrstama liječenja i intervencija, prognoza za ALS bolesnike je vrlo rezervirana. S razvojem bolesti, pacijenti gube sposobnost autonomnosti. Očekivano trajanje života je ograničeno na 3 do 5 godina nakon dijagnoze prvih simptoma.

Međutim, u blizini 1 od 4 osobe može preživjeti mnogo dulje od 5 godina, kao što je slučaj sa Stephenom Hawkinsom. U svim ovim slučajevima pacijentu je potreban velik broj uređaja koji ih održavaju na životu.