Što je Lennox-Gastautov sindrom?

Lennox-Gastaut sindrom predstavlja između 3 i 6 posto djece koja pate od epilepsije, češće u dječaka nego u djevojčica. Obično počinje između 3 i 5 godina, au gotovo polovici slučajeva je nepoznat. Klinički, osim epileptičkih napadaja, obično se pojavljuju kognitivna pogoršanja i spori obrasci valova. U gotovo svim slučajevima kognitivno pogoršanje je progresivno.

Oni koji su pogođeni pokazuju poteškoće u učenju, gubitku pamćenja i psihomotornim poremećajima. Polovica onih koji dostižu odraslu dob čine to s velikim invaliditetom, a samo vrlo nizak postotak onih koji pate može samostalno stajati. Lennox-Gastautov sindrom popraćen je mentalnom retardacijom u svim dijagnosticiranim slučajevima.

oko 5% bolesnika s Lennox-Gastaut sindromom umire od ovog poremećaja ili za probleme povezane s njim prije nego bolest traje više od 10 godina. Često, poremećaj traje tijekom adolescencije i odrasle dobi, uzrokujući višestruke emocionalne probleme i invaliditet, tako da su trenutni tretmani usmjereni na poboljšanje kvalitete života pacijenata..

Glavni simptomi Lennox-Gastaut sindroma

Lennox-Gastautov sindrom je ozbiljan tip dječje epilepsije koji se javlja pogoršanje intelektualnih sposobnosti i problema u razvoju. Napadi počinju prije normalne starosti 4 godine. Vrste napadaja koje pate od onih koji pate od njih variraju, ali obično postoje napadaji:

• tonika: krutost tijela, odstupanje očiju i dilatacija zjenica s promijenjenim respiratornim obrascima.
• oslabljen: kratak gubitak tonusa mišića i svijest uzrokuje nagli pad, što može biti opasno jer su iznenadne i mogu uzrokovati ozljede.
• Atipična odsutnost: razdoblja u kojima su odsutna i ostaju gledati u fiksnu točku bez odgovora na vanjske podražaje.
• mioklonus: iznenadni trzaj mišića.

Mogu postojati razdoblja u kojima su epileptički napadaji česti i kratki periodi u kojima se epileptički napadaji ne pojavljuju. Većina djece boluje od Lennox-Gastaut sindroma doživljavaju određeni stupanj pogoršanja intelektualnog funkcioniranja ili obrada informacija zajedno s kašnjenjem u razvoju i poremećajima u ponašanju.

Problemi povezani s bolešću

Ovaj sindrom je obično su povezani s teškim poremećajima u ponašanju kao što su:

• hiperaktivnost.
• agresivnost.
• Autistične tendencije.
• Poremećaji osobnosti.
• Česti psihotični simptomi.

Zdravstvene komplikacije kod onih koji pate od ovog sindroma također uključuju neurološke poremećaje kao što su tetraparesis, hemiplegija, ekstrapiramidni poremećaji i odgođeni motorički razvoj. Mogući je raniji početak i tada je nemoguće utvrditi je li Lennox-Gastautov sindrom nastavak bez prijelaza Westovog sindroma. Međutim, sindrom se može pojaviti u drugoj polovici djetinjstva, u adolescenciji, pa čak iu odrasloj dobi.

Pacijenti mogu pokazati povezanost spojeva s usporenim valovima u E.E.G., mentalnu retardaciju, teško liječenje kriza i slab odgovor na antikonvulzivne lijekove. Djeca imaju rezervirana prognoza s obzirom na vaš mentalni razvoj i evoluciju njezinih kriza. Međutim, Lennox-Gastautov sindrom nije patološki entitet, jer ga mogu proizvesti vrlo različiti uzroci.

Uzroci i tretmani

Najčešći uzroci pojave sindroma su:

• Genetski prijenosi.
• Neurokutani sindromi.
• Encefalopatije nakon hipoksično-ishemijskih lezija.
• meningitis.
• Malformacije mozga.
• Perinatalna asfiksija.
• Teška ozljeda mozga.
• Infekcija središnjeg živčanog sustava.
• Nasljedne degenerativne ili metaboličke bolesti.

U 30-35% slučajeva uzroci koji uzrokuju nastanak sindroma su nepoznati. Liječenje je vrlo teško, budući da je Lennox-Gastautov sindrom vrlo otporan na konvencionalnu terapiju. Lijekovi prvog izbora su valproat i benzodiazepini (klonazepam, nitrazepam i klobazam) i propisani su jedan ili drugi ovisno o najčešćim vrstama napadaja..

Normalno, lijekovi usmjereni na smanjenje ili ublažavanje simptoma nisu samo jedan lijek, nego uporaba nekoliko odjednom, kao što su lamotriginia, valproat ili topiramat. Postoje djeca u kojima se promatra poboljšanje, ali obično pokazuju toleranciju na lijek tijekom vremena, tako da su ih nekontrolirani napadaji tretmanom koji su prije bili djelomično kontrolirali.

Liječenje sindroma je za život, jer ne postoji lijek. Glavni cilj je poboljšati kvalitetu života smanjenjem učestalosti kriza, iako nije moguće postići potpunu remisiju. Osim lijekova, postoje i drugi tretmani poput ketogene dijete, stimulacija vagusnog živca i kirurško liječenje.

Trenutno postoji dugotrajna beznadna prognoza, s smrtnošću od 10% prije 11. godine života. Pozitivno je to što istraživači svakodnevno rade na poboljšanju tih podataka i što je napredak, zahvaljujući paralelnom napretku tehnologije, velik u posljednjih nekoliko godina.

Činjenice o sindromu

S time se slažu svi autori posebni i izazovni karakter promatranih kriza, kao i na visokoj frekvenciji. Međutim, u trenutku određivanja vrsta kriza pojavljuju se važna odstupanja. Zapravo, najčešće su ti pristupi kratki i mogu proći nezapaženo.

Promjena psihe je općenito teška, kako u pogledu inteligencije, tako i po osobnosti, što je stalni element slike. To se može smatrati mentalna retardacija ustraje ili se pogoršava u većini slučajeva. Vrlo je vjerojatno da je ta mentalna retardacija, s jedne strane, povezana s cerebralnom atrofijom, što potvrđuje plinska encefalografija ili tomodensitometrija..

S druge strane, čini se da je nedostatak učenja povezan s učestalošću kriza, uz postojanje trajnih konfuznih epizoda u obliku stanja zla i psihotičnog stanja, da ne spominjemo isključenost iz škole i terapijsko predoziranje. Procjena mentalne razine često je pod utjecajem promjena koje su karakterizirane prepsihotičnim ili psihotičnim poremećajima ličnosti djeteta (infantilni autizam).

Bibliografske reference

David, P., García, V., & Meneses, S. (2014). Lennox-Gastaur sindrom, ažurirani pregled. Čileanski dnevnik epilepsije. 3, 42-45.

Herranz JL, Casas-Fernández C, Campistol J, Campos-Castelló J, Rufo-Campos M, Torres-Falcón A, i sur. (2010). Lennox-Gastautov sindrom u Španjolskoj: retrospektivna i deskriptivna epidemiološka studija. Rev Neurol. 50, 711-7.

Valdivia Álvarez, C., & Marreno Martínez, P. (2012). Etiološka karakterizacija simptomatskog Lennox-Gastaut sindroma. Kubanski časopis za pedijatriju. 84 (1), 22-32.

Svijet ljudi s Aspergerovim sindromom Svijet kojeg vide ljudi u Aspergeru može biti divan, jer iza najnaglašnije strane kovanice nalazi se još jedan vrlo pozitivan. Pročitajte više "