Simptomi, uzroci i liječenje sindroma Lennox-Gastauta

Simptomi, uzroci i liječenje sindroma Lennox-Gastauta / Klinička psihologija

Epilepsija je neurološki poremećaj karakteriziran pojavom epizode abnormalne električne aktivnosti u mozgu koji uzrokuju konvulzije i mentalne izostanke, između ostalih simptoma. To je zbog promjena u morfologiji ili funkcioniranju živčanog sustava, posebice encefalona.

Od ranih epilepsija pronašli smo Lennox-Gastautov sindrom, karakteriziran čestim i heterogenim napadajima i varijabilnom intelektualnom ometenošću. U ovom članku ćemo opisati Što je Lennox-Gastautov sindrom, koji su njegovi uzroci i simptomi i kako se obično liječi iz medicine.

  • Srodni članak: "Dravetov sindrom: uzroci, simptomi i liječenje"

Što je Lennox-Gastautov sindrom?

Lennox-Gastautov sindrom je vrlo ozbiljan oblik epilepsije koji se obično javlja Počinje u djetinjstvu, između 2 i 6 godina života; međutim, simptomi se mogu početi prije ili poslije tog razdoblja.

Opisao ga je 1950. William G. Lennox i Jean P. Davis zahvaljujući korištenju elektroencefalografije, koja omogućuje analizu bioelektrične aktivnosti mozga, otkrivajući izmijenjene obrasce poput onih tipičnih za epilepsiju..

To je rijedak poremećaj koji čini samo 4% ukupnih slučajeva epilepsije. To je češće kod muškaraca nego kod žena. Otporan je na liječenje, iako u nekim slučajevima intervencija može biti učinkovita. U polovici slučajeva bolest se pogoršava s vremenom, dok u jednoj četvrtini simptomi se poboljšavaju, au 20% potpuno nestaju.

Između 3 i 7% djece s dijagnozom ovog sindroma umire između 8 i 10 godina nakon dijagnoze, obično zbog nezgoda: vrlo je česta pojava kod pada kada se pojave napadaji, pa je preporučljivo nositi kacigu. djeci s poremećajem.

Vjeruje se da postoji povezanost između Lennox-Gastautovog sindroma i Westovog sindroma, poznat i kao sindrom infantilnog spazma, koji ima slična obilježja i uključuje pojavu naglih kontrakcija mišića ruku, nogu, torza i vrata.

  • Možda ste zainteresirani: "Epilepsija: definicija, uzroci, dijagnoza i liječenje"

Simptomi ovog poremećaja

Ovaj sindrom karakterizira prisutnost tri glavna znaka: pojavu rekurentnih i raznolikih epileptičkih napadaja, usporavanje električne aktivnosti mozga i umjerene ili teške intelektualne teškoće. Također ima problema s pamćenjem i učenjem, kao i motoričkim promjenama.

U polovice bolesnika kriza je dugotrajna, traje više od 5 minuta, ili se javljaju s malo vremenske odvojenosti; to znamo kao "epileptički status" (stanje epilepsije). Kada se ti simptomi pojave, osoba je obično apatična i vrtoglavica te ne reagira na vanjsku stimulaciju.

U slučajevima Lennox-Gastauta Psihomotorni razvoj se obično mijenja i kasni kao posljedica cerebralne uključenosti. Isto se događa s osobnošću i ponašanjem, na koje utječu epileptički problemi.

Česti epileptički napadaji

Epileptički napadaji koji se javljaju u Lennox-Gastaut sindromu mogu biti vrlo različiti među njima, što čini ovaj poremećaj neobičnim. Najčešće krize su tonik, koji se sastoje od perioda mišićne rigidnosti, osobito u ekstremitetima. Oni se obično javljaju tijekom noći, dok osoba spava.

Mioklonični epileptički napadi također su česti, tj. Oni izazvati grčeve ili nagle kontrakcije mišića. Mioklonični napadaji se češće javljaju kada je osoba umorna.

Toničke, atonske, toničko-klonične, djelomične kompleksne i atipične krize odsutnosti također su relativno česte u Lennox-Gastautovom sindromu, iako u manjoj mjeri od prethodnih. Ako želite saznati više o različitim vrstama epilepsije, možete pročitati ovaj članak.

Uzroci i čimbenici koji to pogoduju

Postoji nekoliko uzročnih čimbenika koji mogu objasniti razvoj Lennox-Gastautovog sindroma, iako nije u svim slučajevima moguće zaključiti koja je od njih odgovorna za promjenu.

Među najčešćim uzrocima te promjene Pronašli smo sljedeće:

  • Razvoj kao posljedica Westovog sindroma.
  • Ozljede ili traumatizmi u mozgu proizvode se tijekom trudnoće ili porođaja.
  • Infekcije u mozgu, kao encefalitis, meningitis, toksoplazmoza ili rubeola.
  • Malformacije moždane kore (kortikalna displazija).
  • Nasljedne bolesti metabolizma.
  • Prisutnost tumora u mozgu zbog tuberalne skleroze.
  • Nedostatak kisika tijekom poroda (perinatalna hipoksija).

liječenje

Lennox-Gastautov sindrom je vrlo teško liječiti: za razliku od većine epilepsija, ovaj se poremećaj obično javlja otpornost na farmakološko liječenje antikonvulzivima.

Među najčešće korištenim antikonvulzivnim lijekovima u liječenju epilepsije su valproat (ili valproinska kiselina), topiramat, lamotrigin, rufinamid i felbamat. Neki od njih mogu izazvati nuspojave kao što su virusne bolesti ili toksičnost jetre.

Benzodiazepini, kao što su klobazam i klonazepam, također se često koriste. Međutim, učinkovitost bilo kojeg od ovih lijekova u Lennox-Gastaut sindromu nije definitivno dokazana..

Iako se do nedavno smatralo da kirurgija nije učinkovita u liječenju ovog poremećaja, neka nedavna istraživanja i istraživanja su to otkrila Endoventrikularna callosotomija i stimulacija vagusnog živca dvije su obećavajuće intervencije.

Također, u slučajevima epilepsije obično se preporučuje davanje ketogene dijete, sastoji se od konzumiranja malo ugljikohidrata i mnogih masti. Čini se da to smanjuje vjerojatnost epileptičnih napadaja; Međutim, ketogena dijeta nosi određene rizike, tako da je mora propisati liječnik.