Tipovi encefalocela, uzroci, simptomi i liječenje

Lubanja je struktura kostiju koja štiti naš mozak s velikom učinkovitošću od raznih udaraca i ozljeda, osim što omogućuje mozgu da ima definiranu strukturu. Formiranje sklopa neuralne cijevi provodi se tijekom prvog mjeseca fetalnog razvoja, zatvarajući se između trećeg i četvrtog tjedna i dopuštajući da mozak bude zaštićen navedenim koštanim pokrovom.

Međutim, u nekim slučajevima se neuralna cijev ne zatvara pravilno, što može generirati da je dio materijala koji treba biti zaštićen vidljiv i dostupan izvana ili izbočen iz onoga što bi trebao biti njegov zaštitni poklopac. Radi se o tome probleme kao što su spina bifida ili, u slučaju mozga, encefalokela.

• Srodni članak: "Spina bifida: vrste, uzroci i liječenje"

Što je encefalokela?

Encefalokela je kongenitalna malformacija u kojoj se lubanja ne zatvara potpuno tijekom fetalnog razvoja, što uzrokuje da dio materijala i tvari koje bi općenito bile unutar kranijalne šupljine prodiru kroz otvor, tvoreći izbočinu ili izbočinu u obliku vrećicu koja ga sadrži izvana.

To znači da osoba s encefalokelom dio mozga može biti pomaknut prema van iz lubanje, nešto što podrazumijeva visoku razinu opasnosti za njegov opstanak zbog mogućih ozljeda na neuronskoj razini. Zapravo, u mnogim slučajevima fetus ne preživljava ovu situaciju, umirući tijekom razvojnog procesa.

Simptomi koje će ovaj problem uzrokovati kod bebe bitno će varirati ovisno o tipu tkiva koje se nalaze izvan lubanje i području u kojem se radi o otvaranju..

Općenito, encefalokela ima kognitivno pogoršanje važno i razvojno kašnjenje, hidrocefalus i mikrocefalija (budući da se dio neuronskog materijala širi izvana), motorička koordinacija u dobrovoljnim mišićima. Također može uzrokovati probleme vida, sluha i mirisa, ili čak napadaje.

Vrste encefalokele

Encefalokela se može podijeliti na različite tipove prema području u kojem se pojavljuje izbočina ili prema tipu materijala koji čini njegov dio.

Vrste prema mjestu izbočenja

Izbočina može biti smještena u različitim dijelovima lubanje, iako je uobičajena u tri područja navedena u nastavku.

1. Prednji dio

U ovom području otvor se može naći na različitim visinama, uključujući nos, orbitu očiju ili čelo. uglavnom U vrećici obično nema tkiva mozga, tako da je jedan od podtipova koji ima manji rizik od oštećenja živaca. Međutim, može uzrokovati značajne vidne i respiratorne poteškoće koje mogu ugroziti život djeteta.

2. Parijetalna regija

U parietalnim zonama encefalokela ima tendenciju biti povezan s drugim malformacijama i neurološkim poremećajima, predstavlja gotovo polovicu slučajeva intelektualnog invaliditeta. Osim toga, to može utjecati na govor.

3. Okcipitalna regija

To je najčešći tip encefalokele.

U ovom slučaju veliki dio oboljelih ima normalnu inteligenciju ili blagu onesposobljenost, iako je mnogo vjerojatnije da neuronski materijal viri nego u slučaju frontalnog otvaranja.. Često se javljaju vizualni problemi. Može se pojaviti iu bazalnom dijelu lubanje.

Vrste prema izbočenom materijalu

Može se napraviti i druga klasifikacija uzimajući u obzir vrstu materijala koji izlazi iz lubanje. U tom smislu možemo pronaći različite vrste, kao što su sljedeće.

1. Meningocele

U ovom podtipu encefalokele, samo meninge strše, tako da rizik je mnogo niži nego u drugim slučajevima.

2. Hidrocefalus

Materijal koji strši sastoji se od moždanih ovojnica i moždanih komora, što je ozbiljnije nego u prethodnom slučaju i obično su povezani s prisutnošću hidrocefalusa.

3. Encephalomeningocele

U ovom slučaju uz meninges ona također izbacuje materiju mozga, koji uzrokuje veći rizik od oštećenja neurona i prisutnosti različitih i ozbiljnijih simptoma.

4. Hydroencephaloeningocele

Dio mozga uključujući komore strše izvan šupljine lubanje pored moždane ovojnice, u slučaju afekcije koja može imati veliku ozbiljnost.

Što ga uzrokuje?

Uzroci ove promjene su, kao i kod spine bifide, loše zatvaranje ili izostanak u neuralnoj cijevi tijekom prvog mjeseca razvoja. Zapravo, encefalokela ponekad Nazvana je "lubanja bifido", S obzirom na isti tip malformacije kao spina bifida, iako na razini kranijuma. Kao i kod ovog drugog poremećaja, specifični uzroci koji uzrokuju da se neuralna cijev ne zatvori kako treba tijekom fetalnog razvoja su u velikoj mjeri nepoznati..

Unatoč tome, smatra se da postoji veza s niska razina folne kiseline tijekom trudnoće (to je jedan od čimbenika koji se najviše odnose na ovu bolest), ozbiljne infekcije u majci ili prisutnost visoke temperature u tom razdoblju ili konzumiranje tvari. Iako je također sugerirana mogućnost genetskog utjecaja, jer obitelji u kojima se prethodno pojavljivalo može predstavljati veći rizik, to nije odlučujući faktor.

• Srodni članak: "Kako se brinuti tijekom prvog mjeseca trudnoće: 9 savjeta"

Liječenje encefalokele

Dok neurološke posljedice koje je stanje djeteta donijelo tijekom njegovog razvoja nisu izlječive, prevenciju i rano liječenje može poboljšati njihovu situaciju i spriječiti daljnje oštećenje neurona.

Za to se koristi operacija premjestiti izbočeni materijal unutar lubanje i zapečati dio koji nije pravilno zatvoren tijekom fetalnog razvoja. Posebno je važno provesti ovu operaciju ako postoji otvorena lezija (ako ne postoji koža koja prekriva vrećicu) ili ako vrećica uvelike ometa disanje djeteta..

U nekim slučajevima, iako ovisi o vrsti materijala koji je izvan lubanje, izbočine se čak mogu amputirati. U slučaju hidrocefalusa, kirurška intervencija će također biti potrebna za njezino rješavanje.

Osim toga, treba liječiti specifičnu simptomatologiju da je problem možda uzrokovan. Encefalokela je stanje koje ne mora biti smrtonosno. Međutim, u nekim slučajevima ovo ponašanje može dovesti do smrti maloljetnika, u kojem slučaju će se palijativna skrb provoditi dok maloljetnik ne umre..

Psihološki, vrlo je korisno prisutnost psihoedukacije i savjetovanje djetetove okoline, jer je to stanje koje roditeljima može stvoriti bolne osjećaje, strah, a ponekad i osjećaje krivnje.

Na obrazovnoj razini moraju se uzeti u obzir posebne obrazovne potrebe koje bi mogle predstaviti osobe s kognitivnim oštećenjima kao što je intelektualni invaliditet..

prevencija

Uzimajući u obzir da su uzroci ove vrste malformacija nepoznati preporučljivo je usvojiti preventivne strategije koji pomažu izbjeći ovu i druge vrste malformacija.

Kao i kod spine bifide, primjena folne kiseline tijekom trudnoće, održavanje uravnotežene prehrane i prestanak konzumacije tvari kao što su alkohol, duhan i druge droge uvelike smanjuje rizik od fetusa u razvoju pate od encefalokele.

Bibliografske reference:

• Siffel, C.; Wong, L.C .; Olney, R.S. I Correa, A. (2003). Preživljavanje djece s dijagnozom encefalokele u Atlanti, 1978-98. Paediatr Perinat Epidemiol, 17: 40-8.

• Spacca, B.; Amasio, M.E .; Giordano, F.; Mussa, F.; Busca, G.; Donati, P. i Genitori, L. (2009). Kirurško liječenje kongenitalnih srednjih perisellarnih transsfenoidnih encefalocela s ekstrakranijalnim pristupom: serija od 6 slučajeva. Neurosurgery; 65 (6): 1140-6.