Methemoglobinemija (plavi ljudi) simptomi, uzroci i liječenje

Naša koža je organ koji je često podcijenjen i prepoznat, koji štiti naš organizam od velikog broja štetnih elemenata kao što su bakterije, gljivice i sunčevo zračenje.

Ovaj važan dio našeg tijela, osim što nas štiti povremeno, također nas upozorava na prisutnost promjena u drugim dijelovima našeg tijela i to može imati ozbiljne posljedice po zdravlje. To se događa npr. U žutici, u kojoj koža dobiva žućkaste tonove.

Još jedan od poremećaja kod kojeg se pojavljuje nenormalno obojenje kože methemoglobinemija, promjena krvnog podrijetla u kojoj koža postaje plavkasta i ovisno o vrsti može uzrokovati fatalne posljedice.

• Srodni članak: "Razlike između sindroma, poremećaja i bolesti"

Methemoglobinemija: što je to i simptomi

Methemoglobinemiju nazivamo čudnim poremećajem krvi karakteriziranim prisutnošću prekomjerne razine podtipa hemoglobina zvanog methemoglobin. Ovaj određeni tip hemoglobina nema sposobnost prijenosa kisika, i istovremeno ometa hemoglobin koji je sposoban to učiniti na takav način da ga on ne može osloboditi u različitim organima i tkivima normalno. To smanjuje oksigenaciju tijela.

Ovaj poremećaj ima jedan od najočitijih simptoma i lako vidljivu cijanozu, ili plavu boju kože (iako tonovi mogu varirati, obično je intenzivna plavkasta boja). To vjerojatno proizlazi iz spomenutog smanjenja oksigenacije organizma. I ne samo koža: krv mijenja boju i gubi svoj karakterističan crveni da postane smeđa.

Međutim, bojanje kože nije jedini problem koji se može pojaviti: ako je višak methemoglobina prevelik, nedostatak kisika u ostatku tijela može dovesti do problema s organima, pa čak i do smrti. Nije rijetkost da se pojave respiratorni problemi, a to je obično jedan od glavnih uzroka hospitalizacije.

Osim gore navedenog, ovisno o vrsti methemoglobinemije možemo pronaći glavobolje, umor, napade i respiratorne probleme sa smrtonosnim potencijalom (u slučaju da se radi o stečenim uzrocima) ili pojavi intelektualnog invaliditeta i kašnjenja u sazrijevanju u slučaju kongenitalne methemoglobinemije tipa 2, o čemu će se kasnije raspravljati.

• Možda ste zainteresirani: "Krvne skupine: karakteristike i kompozicije"

Tipologije prema njihovim uzrocima

Uzroci pojave ovog poremećaja mogu biti višestruki i mogu se pojaviti i kongenitivno i stečeno.

Stečena methemoglobinemija je najčešća i obično se pojavljuje nastali iz konzumacije ili izlaganja oksidirajućim lijekovima ili kemijske tvari kao što je bizmut nitrat, kao i elementi koji se koriste za liječenje nekih bolesti kao što su nitroglicerin ili neki antibiotici.

Što se tiče prirođene methemoglobinemije, to je obično zbog genetskog prijenosa ili pojave određenih mutacija. Možemo pronaći dva osnovna tipa.

Prvi je generiran genetskim nasljeđem oba roditelja, oba roditelja su nositelji (iako većina njih nije izrazila poremećaj). mutacija određenih gena koji uzrokuju problem u enzimu citrokrom b5 reduktazi. Ovaj enzim ne djeluje ispravno u tijelu, što stvara oksidaciju hemoglobina.

Unutar ove vrste kongenitalne methemoglobinemije mogu se naći dva glavna tipa: kongenitalna methemoglobinemija tipa 1 je da se gore navedeni enzim ne pojavljuje u crvenim krvnim zrncima tijela i tipu 1 u kojem se enzim ne pojavljuje bilo gdje u tijelu izravno.

Druga mogućnost unutar kongenitalne metahemoglobinemije je tzv. Hemoglobin M bolest, u kojoj se ta promjena pojavljuje jer je hemoglobin strukturno promijenjena baza. U tim slučajevima smo suočeni autosomno dominantan poremećaj u kojem je dovoljno da jedan od roditelja nosi gen i prenijeti ga da generira izmjenu (nešto slično onome što se događa s Huntingtonovom Korejom).

Liječenje ovog stanja

Iako se čini teško vjerovati, methemoglobinemija je medicinsko stanje koje u nekim slučajevima ima kurativno liječenje.

U većini slučajeva prognoza je pozitivna i pacijent se može potpuno oporaviti. Uglavnom liječenje je generiranje smanjenja razina methemoglobina i povećanje hemoglobina s kapacitetom prijenosa kisika, ubrizgavanje metilenskog plavog (osim u onih pacijenata kod kojih postoji rizik od nedostatka G6PD, u kojima može biti opasno) ili drugih tvari sa sličnim učinkom.

Ako ne djeluje, može se koristiti liječenje hiperbarične komore. Potrošnja vitamina C također može biti korisna, iako je njezin učinak manji.

U slučaju stečene methemoglobinemije, također je potrebno povlačenje tvari koja je uzrokovala promjenu. Blagi slučajevi ne zahtijevaju više mjerenja od ovog, ali u osoba s respiratornim ili srčanim problemima potrebno je gore opisano liječenje.

Promjene s ovim tretmanima mogu biti spektakularne, mijenja boju kože velikom brzinom.

Međutim, u slučaju kongenitalne methemoglobinemije tipa 2, bolest je mnogo složenija i njezina prognoza je mnogo ozbiljnija, a smrt djeteta je uobičajena tijekom prvih godina..

Bibliografske reference:

• Hoffman R, Benz EJ Jr., Silberstein LE, Heslop HE, Weitz JI, Anastasi J, eds. Hematologija: osnovna načela i praksa. 6. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2013 .: Poglavlje 41. Dostupno na: https://medlineplus.gov/english/article/000562.htm
• Goldfrank, R. L, (2006), Goldfrankove toksikološke hitne situacije. 8.. Izdanje. New York SAD.
• Roman, L. (2011). 18-godišnja žena s methemoglobinemijom nakon uporabe topikalne anestezijske kreme. Journal of Clinical Laboratory, 4 (1): 45-49.