Moyamoya simptomi bolesti, uzroci i liječenje

Naš mozak je temeljni dio organizma, budući da regulira funkcioniranje i koordinaciju većeg dijela tijela i omogućuje nam da budemo ono što jesmo: kontrolira od vitalnih znakova do superiornih procesa kao što su rezoniranje ili motivacija, prolazak među ostalima kroz percepciju i motoričke sposobnosti.

No, iako je to možda naš najvažniji organ, nije mogao raditi i čak bi umro u kratkom vremenu ako ne bi dobivao stalnu opskrbu kisikom i hranjivim tvarima. Oni dolaze kroz cerebrovaskularni sustav, koji su neuroni navodnjeni različitim krvnim žilama.

Međutim, ponekad ta plovila mogu pretrpjeti ozljede ili biti zahvaćena bolestima koja mogu uzrokovati da krv poplavi dio mozga ili ne dođe do mjesta gdje bi trebala, što može imati vrlo značajne zdravstvene posljedice.. Među tim problemima možemo pronaći Moyamoyinu bolest, od kojih ćemo vidjeti glavna obilježja u ovom članku.

• Povezani članak: "Stečeno oštećenje mozga: 3 glavna uzroka"

Moyamoya-ina bolest

Dobiva ime bolesti Moyamoya na a rijetka, ali opasna promjena cerebrovaskularnog tipa, karakterizirana okluzijom ili progresivnom stenozom unutarnjih karotida (obično se pojavljuje u oba u isto vrijeme) i njihovim glavnim granama u njihovim terminalnim dijelovima unutar lubanje.

Ovo sužavanje zauzvrat izaziva formiranje i jačanje opsežne sekundarne mreže manjih žila koje omogućuju da krv nastavi dolaziti, formirajući krug čija forma u neuroimagingu podsjeća na dim cigarete (Na to se odnosi izraz Moyamoya, koji se odnosi na dim na japanskom).

Iako u mnogim slučajevima može ostati tiha i asimptomatska, činjenica je da, budući da postoji progresija sužavanja karotidne arterije, ona uzrokuje da krv koja dopire do nje putuje velikom brzinom, što je i činjenica da mreža sekundarni nema dovoljno kapaciteta za nošenje dovoljne količine kisika i hranjivih tvari.

To može imati važne posljedice za subjekt, biti u stanju doživjeti vrtoglavicu i mentalnu retardaciju, nelagodu, razdražljivost, oštećenje vida ili jezika, slabost ili paralizu bilo koje strane tijela, konvulzije, pa čak i da izazovu pojavu ishemijskih moždanih udara ili čak moždanih krvarenja ako se neka posuda razbije (nešto što je u ovom poremećaju uobičajenije jer je sekundarna mreža mnogo krhkija od karotidne), što može dovesti do gubitak tjelesnih ili mentalnih sposobnosti (ovisno o pogođenom području) ili čak smrt. Simptomi su obično primjetniji kada se ulažu napori.

Iako se može pojaviti kod ljudi bilo koje dobi, istina je da je ona mnogo češća kod djece u dobi od pet do devet godina, što može dovesti do problema i kašnjenja u razvoju ili čak do intelektualnih teškoća. Drugi vrhunac slučajeva zabilježen je u odraslih starijih od 45 godina. Kada je u pitanju seks pojavljuje se i kod muškaraca i kod žena, premda je u većoj mjeri dominantan u drugom.

Bolest Moyamoye otkrili su liječnici Takeuchi i Shimizu 1957 izvorno se smatralo da je to isključivo za japansko stanovništvo. Međutim, s vremenom je otkrivena kod ljudi različitih nacionalnosti, iako je još uvijek mnogo više prisutna u populaciji azijskog podrijetla).

S obzirom na prognozu može varirati u velikoj mjeri ovisno o tome kada je otkriveno i primjeni liječenja. Smrtnost povezana s ovom bolešću je oko 5% u odraslih i 2% u djece, uglavnom izvedena iz moždanog udara.

• Možda ste zainteresirani: "Vrste moždanog udara (definicija, simptomi, uzroci i ozbiljnost)"

stadioni

Kao što smo naveli, Moyamoya-ina bolest je progresivna promjena koja se s vremenom pogoršava, nakon što je uspostavljena različitim stupnjevima ili stupnjevima ovisno o stenozi. U tom smislu nalazimo se sa šest stupnjeva.

1. stupanj

Moyamoya bolest se smatra stupnjem 1 kada se samo promatra sužavanje točke u kojoj se račva unutarnja karotidna arterija.

Razred 2

Do naprednijeg stupnja dolazi kada kolateralni sudovi ili sekundarna mreža daju poremećaj njezino ime..

3. stupanj

U ovom trenutku bolesti, kolateralni sudovi počinju intenzivirati u isto vrijeme kao i Progresivno sužavanje unutarnje karotide i srednje cerebralne arterije, ovisno u velikoj mjeri o kolateralnoj vaskularizaciji ...

Ocjena 4

Mreža kolateralnih žila koja potječu iz unutarnje karotide počinje slabiti i ima lošiju funkcionalnost, dok povećava protok i stvara krugove na razini vanjske karotide (izvan lubanje)..

Ocjena 5

Mreža kolateralnih žila razvija se i intenzivira iz vanjske karotidne arterije, dok se u unutarnjoj karotidnoj arteriji kolateralna mreža uvelike smanjuje..

Ocjena 6

Unutarnja karotidna arterija je potpuno zatvorena i kolateralna mreža toga također završava nestajanjem, početni sekundarni krug je zaustavljen. Dotok krvi postaje ovisan o vanjskoj karotidi i vertebralnoj arteriji.

uzroci

Moyamoya bolest nema potpuno definiran uzrok, jer je idiopatska bolest. Usprkos tome opaženo je postojanje genetskog utjecaja, nakon što su proučavali kromosome kao što su 3, 6 i 17 i primijetili da je to češće u populaciji azijskog podrijetla i kod ljudi srodnika koji su ga pretrpjeli. Taj se aspekt također uzima u obzir jer je ponekad povezan s genetskim poremećajima.

Osim toga, u nekim slučajevima to može biti povezano s infekcijskim procesima (u tom slučaju to bi bio sindrom, a ne bolest, budući da bi to bio sekundarni učinak).

liječenje

Moyamoya-ina bolest trenutno nema tretman koji ga liječi ili preokreće, iako može liječiti simptome i su kontrolirali razinu stenoze ili moguće oštećenje krvnih žila.

Među ostalim metodama, kirurška tehnika se ističe, kroz koju se može provesti revaskularizacijska kirurgija, koja će poboljšati cirkulaciju, iako će se posude opet smanjivati ​​(unatoč činjenici da liječenje obično ograničava simptomatologiju i njeno napredovanje). Također je moguće koristiti, iako se radi kod odraslih, ali ne i kod djece zbog rizika od krvarenja nakon udaraca, koristiti vrlo specifične antikoagulanse i druge tvari koje omogućuju regulaciju ponašanja krvi..

također komplikacije koje se mogu pojaviti, kao što su kašnjenja u učenju i intelektualna oštećenja, trebaju se rješavati, ponuditi smjernice i obrazovne potpore kada je to potrebno. Terapija govora i / ili fizioterapija mogu biti korisni u slučajevima oštećenja govora ili pokreta, kao i profesionalne terapije i psihoedukacije u obitelji..

Bibliografske reference:

• Acuña, A.R. i od Godoy, C.O. (2010). Moya-Moya bolest. Pediatr. (Asunción), 37 (1).
• Bretón, A., Gómez, J., Ramos, R., Martín, V., Pérez, J. i Alayón, A. (1999). Moya-Moya bolest. Prikaz slučaja i pregled literature. An.Esp.Pediatr., 50: 65-68.
• Buller, E., Luzuriaga, C. i Soler, M.G. (2016). Moyamoya bolest. Clinical Journal of Family Medicine, 9 (3). Albacete.
• Takeuchi, K. i Shimizu, K. (1957). Hipogeneza bilateralnih unutarnjih karotidnih arterija. No To Shinkei, 9: 7-43.