Tipovi kraniosinostoza, uzroci i liječenje

Poznato je da kad smo rođeni, kosti naše glave nisu potpuno oblikovane. Zahvaljujući tome glava djeteta može proći kroz rodni kanal, koji bi inače bio preusak. Nakon isporuke, kosti lubanje postaju otvrdnute i malo po malo zavarene, dovoljno polako da omoguće rast mozga i glave djeteta..

Međutim, ponekad se kaže da se šav odvija u vrlo ranoj fazi razvoja, uzrokujući promjene koje mogu imati ozbiljne posljedice. Taj rani šav naziva se kraniosinostoza.

• Možda ste zainteresirani: "Makrocefalija: uzroci, simptomi i liječenje"

Lubanja: kosti i šavovi

Ljudska lubanja, ako razumijemo kao pokrivanje kostiju mozga (bez računanja drugih kostiju lica, kao što su one u čeljusti), sastoji se od skupa od osam kostiju: frontalne, dvije temporalne, dvije parijetalne, okcipitalne, sfenoidne i etmoidne..

Ovaj set kostiju nije u potpunosti ujedinjen od rođenja, ali su malo po malo lemljeni dok se razvijamo. Spojevi između ovih kostiju, inicijalno formirani vezivnim tkivom, ali kroz naše živote su okošteni, nazivaju se šavovima i fontanelama. U svodu lubanje, točke na kojima se susreće nekoliko kostiju nazivaju se fontanelama, jednako važna.

Među mnogobrojnim šavovima koje imamo (ukupno trideset i sedam), lamboid se pridružuje parijetalnoj i okcipitalnoj, metoptici koja objedinjuje dva dijela frontalnog, koronalni koji omogućuje frontalno i parietalno preklapanje i sagitalni koji omogućuje da se ta dva paraijeta sastanu.

Kao što smo rekli, Kosti lubanje su zašivene i zalemljene tijekom našeg razvoja, ali ponekad se taj sindikat događa rano.

craniosynostosis

Kraniosinostoza se podrazumijeva kao defekt ili kongenitalna malformacija u kojoj neke ili sve kosti lubanje novorođenčeta su zavarene ranije nego inače. Iako su šavovi obično stari oko tri godine, kod beba rođenih s ovom malformacijom zatvaranje se može dogoditi u prvim mjesecima.

Ovaj rano šivanje kostiju lubanje To može imati ozbiljne posljedice na razvoj djeteta. Lubanja se ne razvija onako kako bi trebala i pojavljuju se malformacije u njezinoj strukturi, što također mijenja normativni razvoj mozga. Osim toga, uzrokuje povećanje intrakranijalnog tlaka dok mozak pokušava rasti, što može imati ozbiljne posljedice. Nije rijetkost da se mikrocefalija pojavi i da se različite moždane strukture pravilno razvijaju. Hidrocefalus je također čest.

Učinci koje ova malformacija uzrokuje Mogu se uvelike razlikovati i mogu varirati od ne prikazivanja očitih simptoma do smrti djeteta. Uobičajeno je da pacijenti s kraniozinostom trpe zastoj u razvoju, intelektualnu nesposobnost, kontinuiranu glavobolju, dezorijentiranost i nekoordiniranost, motoričke probleme koji mogu dovesti do napadaja ili senzornih poremećaja ako se ne liječe. Česti su i mučnina, nedostatak energije, vrtoglavica i neki tipični simptomi depresije kao što je apatija.

Osim toga, mogu se ugroziti i druge strukture i organi lica, kao što su oči, respiratorni trakt ili oralni kontraceptivni sustav, zbog morfoloških promjena.. To može dovesti do sljepoće ili gluhoće, Osim otežanog disanja, progutajte i komunicirajte.

Ukratko, to je poremećaj koji može uzrokovati ozbiljne probleme djetetu i njegov pravilan razvoj. Zbog toga se preporuča tražiti rano liječenje koje sprječava koštane promjene koje stvaraju poteškoće na razini encefalone.

Vrste kraniosinostoza

Ovisno o kostima koji su prijevremeno zašiveni, možemo pronaći različite vrste kraniosinostoza. Neki od najpoznatijih i najčešćih su sljedeći.

1. Scaphocephaly

Najčešći tip kraniozinoze. Pojavljuje se kada se sagitalni šav zatvori rano.

2. Plagiocephaly

Ovaj tip kraniozinoze nastaje kada se koronarni šav prijevremeno zatvori. Najčešća je nakon scaphocephaly. Može se činiti da čelo prestane rasti. Može se pojaviti bilateralno ili samo u jednom od frontoparietalnih šavova.

3. Trigonocefalija

Metopički šav se rano zatvara. Tako su se prednje kosti suviše rano zatvorile. Obično uzrokuje hipotelorizam ili oči zajedno.

4. Brachycephaly

Kronalni šavovi rano se zatvaraju.

5. Oxicephaly

Smatra se najsloženiji i najteži tip kraniozinoze. U ovom slučaju svi ili gotovo svi šavovi izgledaju zatvoreni rano, sprječavajući širenje lubanje.

Mogući uzroci

Kraniosinostoza je poremećaj kongenitalnog tipa čiji uzroci u većini slučajeva nisu jasni. To se događa općenito na način bez presedana u istoj obitelji. Sumnja se na to kombinirani genetski i okolišni čimbenici.

Međutim, u mnogim drugim slučajevima ovaj problem povezan je s različitim sindromima i poremećajima u kojima se čini povezanima s genetskim mutacijama koje se mogu ili ne moraju naslijediti. Primjer toga nalazi se u Crouzonovom sindromu.

liječenje

Liječenje kraniosinostoze provodi se kirurškim putem. Kirurški zahvat treba provesti prije nego što osoba dostigne jednu godinu života, jer će se kasnije kosti očvrsnuti i bit će više poteškoća u ispravljanju malformacija..

To nije intervencija koja se provodi isključivo zbog estetike, već zbog komplikacija koje mogu uzrokovati rano zatvaranje kostiju lubanje.. Neuspjeh u radu mozga bi se teško razvio normalno, i tijekom ovog razvoja bi se postigla razina intrakranijalnog tlaka koja bi mogla biti opasna. Međutim, rana intervencija može uzrokovati da je razvoj mozga i kosti normativan i da ne uzrokuje promjene u životu djeteta.

Bibliografske reference:

• Hoyos, M. (2014). Crouzonov sindrom. Rev. Act.Clin. Med.: 46. La Paz.

• Kinsman, S.L .; Johnston, M.V. (2016). Craniosynostosis. U: Kliegman RM, Stanton BF, St JW, Schor NF, eds. Nelsonov udžbenik za pedijatriju. 20. izd. Philadelphia, PA: Elsevier.